Per questa patologia neuromuscolare autoimmune rara e cronica, che pu¨° presentarsi in diverse forme, sono a disposizione diverse terapie. Ecco cosa sapere
Oggi si celebra la Giornata Europea della Miastenia gravis. Si tratta di una malattia neuromuscolare autoimmune rara e cronica, che pu¨° presentarsi in diverse forme. Inizialmente tende a manifestarsi soltanto a livello degli occhi, ma se non viene curata a dovere c¡¯¨¨ il rischio che la situazione peggiori, arrivando a coinvolgere l¡¯intero organismo. Per tenere sotto controllo questa patologia ci sono numerose opzioni terapeutiche.
cos'¨¨ la miastenia gravis
¡ª ?Come tutte le malattie autoimmuni, la Miastenia gravis ¨¨ causata da una scorretta attivit¨¤ del sistema immunitario. In tal caso, produce anticorpi che ostacolano il funzionamento della giunzione neuromuscolare, interferendo con i meccanismi che hanno luogo nella membrana post sinaptica. In particolare, l¡¯azione degli anticorpi ¨¨ diretta contro recettori presenti su tali membrane. Nella maggior parte dei casi a essere preso di mira ¨¨ il recettore acetilcolinico (AChR); pi¨´ raramente, invece, il bersaglio degli anticorpi sono i recettori MuSK e LRP4. ¡°Ancora meno frequenti sono le forme di Miastenia gravis definite ¡®sieronegative¡¯, in cui non ¨¨ presente nessun titolo anticorpale¡±, aggiunge il professor Giovanni Meola, neurologo della Casa di Cura La Madonnina di Milano. La produzione di questi anticorpi fa s¨¬ che la patologia sia caratterizzata da una debolezza generale dei muscoli volontari, con una conseguente affaticabilit¨¤ che si manifesta soprattutto nella seconda parte della giornata o a seguito di sforzi intensi.
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forme di miastenia gravis
¡ª ?Si ¨¨ soliti distinguere quattro forme di Miastenia gravis. Quella meno seria, di cui soffre anche Gennaro Gattuso, ¨¨ detta ¡°di primo tipo¡± (o forma oculare), e interessa soltanto i muscoli dell¡¯occhio. ? causa di diplopia (visione doppia) e di un abbassamento involontario della palpebra. ¡°La forma 2A della patologia ¨¨ generalizzata, ma non porta alla compromissione della muscolatura dell¡¯orofaringe e, quindi, non provoca disfagia e disartria, rispettivamente difficolt¨¤ di deglutizione e di articolazione delle parole. Questi problemi sono invece presenti nella forma 2B della Miastenia gravis¡±, spiega il professor Meola. Pi¨´ serie sono le condizioni di chi soffre della forma 3, che comporta anche crisi respiratorie, mentre la forma 4 richiede addirittura le cure di un reparto di rianimazione di una struttura ospedaliera. Oltre che clinica, la diagnosi della Miastenia gravis si basa sul dosaggio degli anticorpi responsabili della malattia a seguito di un prelievo di sangue. Inoltre, ¨¨ necessario uno studio elettrofisiologico della muscolatura tramite due esami: la stimolazione nervosa ripetitiva e l¡¯elettromiografia della singola fibra.
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le cure
¡ª ?In presenza di Miastenia gravis, il primo rimedio a cui si ricorre ¨¨ il bromuro di piridostigmina, un anticolinesterasico. Agisce contro l¡¯acetilcolinesterasi, l¡¯enzima che distrugge l¡¯acetilcolina che si trova nella giunzione neuromuscolare e che serve a trasmettere l¡¯impulso alla muscolatura. Grazie a questo farmaco, che va preso per tutta la vita 3 o 4 volte al giorno a diversi dosaggi in base alle condizioni del malato, il recettore ha una superiore quantit¨¤ di acetilcolina a disposizione e, quindi, funziona meglio. Nella maggior parte dei casi anche della forma oculare della patologia, per¨°, questa terapia non ¨¨ sufficiente e al bromuro di piridostigmina viene associato un cortisonico, che distrugge gli anticorpi. Medicinali di tal genere, per¨°, non possono essere presi ad alte dosi per lunghi periodi, perci¨° spesso sono somministrati anche immunosoppressori. ¡°L¡¯impiego di questi farmaci consente di abbassare i dosaggi dei cortisonici, senza per¨° sostituirli¡±, precisa il professor Meola. I principi attivi utilizzati sono azatioprina, micofenolato, ciclosporina, tacrolimus, methotrexate e ciclofosfamide.
il timo
¡ª ?Soprattutto nelle forme generalizzate di Miastenia gravis queste cure non sono sufficienti a evitare peggioramenti improvvisi, quali repentine crisi respiratorie. In tali casi, si hanno due terapie ospedaliere a disposizione. La prima consiste nella plasmaferesi, ossia nella rimozione del plasma del paziente, compresi tutti gli anticorpi, e nella successiva introduzione di nuovo plasma, ovviamente privo di anticorpi patologici. La seconda cura si basa sull¡¯uso delle immonoglobuline, grazie a cui ¨¨ possibile rimuovere gli anticorpi che compromettono il funzionamento della giunzione neuromuscolare, sostituendoli con anticorpi ¡°sani¡±. Al momento della diagnosi ¨¨ bene eseguire anche un esame del timo, ghiandola che normalmente esaurisce le sue funzioni e regredisce quasi completamente intorno ai 20 anni. In alcune persone con Miastenia gravis ¨¨ proprio il timo a produrre gli anticorpi che alterano il funzionamento della membrana post sinaptica. ¡°In presenza di tumore del timo ¨¨ necessario un intervento di timectomia. L¡¯asportazione della ghiandola ¨¨ opportuna anche quando ¨¨ ingrossata (iperplasia timica). Se la Miastenia gravis ¨¨ causata dal timo, con la sua rimozione si risolvono per sempre i problemi¡±, conclude il professor Meola.
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