CUORE
Perch¨¦ la sindrome del QT lungo pu¨° essere fatale e come si pu¨° diagnosticare
Provocata dalla mutazione di alcuni geni, la sindrome del QT lungo consiste in un¡¯anomalia dell¡¯elettrocardiogramma?che determina l¡¯allungamento dell¡¯intervallo fra le onde Q e T. In pratica, aumenta il tempo che intercorre tra il momento in cui inizia la contrazione dei ventricoli e quello in cui termina la ricarica elettrica del cuore, che si verifica alla fine di ogni battito di questo muscolo.
SINDROME DEL QT LUNGO: ESISTONO 3 FORME
¡ª ?Circa una persona ogni duemila convive, spesso inconsapevolmente, con la sindrome del QT lungo. Molti non sanno di avere questo problema perch¨¦ l¡¯allungamento dell¡¯intervallo QT non ¨¨ costante e in diversi momenti della giornata il lasso di tempo che passa tra le onde Q e le onde T ¨¨ assolutamente normale. ¡°In quasi 4 persone su 10?con tale problema l¡¯intervallo QT non presenta anomalie per diverse ore della giornata¡± conferma il professor Carlo Pappone, responsabile dell¡¯Unit¨¤ Operativa di Aritmologia Clinica e del Laboratorio di Elettrofisiologia dell¡¯Irccs Policlinico San Donato di Milano. Le mutazioni all¡¯origine di questa sindrome sono quelle che interessano i geni che regolano le correnti al potassio e al sodio, creando cos¨¬ i presupposti per lo sviluppo della malattia. Soltanto in meno della met¨¤ dei casi si sa con precisione quali siano i geni responsabili del problema. Si ¨¨ soliti distinguere tre forme della sindrome del QT lungo, ognuna delle quali ha una codifica genetica specifica: in quella di tipo 1 le aritmie tendono a verificarsi durante l¡¯attivit¨¤ sportiva, in particolare il nuoto, in quella di tipo 2 a seguito di particolari stimoli acustici (come il suono del telefono o del campanello durante la notte) e in quella di tipo 3 mentre si dorme.
SINDROME DEL QT LUNGO: NEI CASI PI? SFORTUNATI HA ESITI FATALI
¡ª ?Ci sono alcuni fattori che favoriscono l¡¯allungamento dell¡¯intervallo QT in chi soffre di questa sindrome. ¡°A provocare eventi aritmici possono essere disordini elettrolitici che si verificano mentre si svolge attivit¨¤ fisica o nei giorni in cui l¡¯afa ¨¨ particolarmente opprimente, occasioni in cui si possono perdere significative quantit¨¤ di potassio¡± osserva il professor Pappone. Anche molti farmaci, tra i quali alcuni che vengono utilizzati per curare patologie cardiovascolari, metaboliche e neurologiche, possono determinare l¡¯allungamento dell¡¯intervallo QT. Nei casi pi¨´ fortunati, la sindrome del QT lungo si manifesta con la sincope, cio¨¨ con un¡¯improvvisa perdita di coscienza, mentre la conseguenza peggiore ¨¨ la morte improvvisa. A volte, pu¨° causare un arresto cardiaco, che pu¨° essere preceduto da sintomi sfumati, quali un battito del cuore molto lento o disturbi della conduzione cardiaca.
SINDROME DEL QT LUNGO: DIAGNOSI E TRATTAMENTO
¡ª ?Oltre che un elettrocardiogramma con holter, che consente il monitoraggio dell¡¯attivit¨¤ del cuore nell¡¯arco delle 24 ore, in caso di sospetta sindrome del QT lungo ¨¨ opportuno sottoporsi anche a un esame genetico; risonanza magnetica e Tac del cuore sono controlli utili a fornire informazioni accessorie. La terapia classica per chi soffre di sindrome del QT lungo prevede il ricorso a un farmaco betabloccante. Se con questa cura non si riesce a tenere sotto controllo la malattia allora ¨¨ indicato un intervento chirurgico di denervazione cardiaca simpatica di sinistra. Altrimenti, si pu¨° procedere con l¡¯innesto di un defibrillatore impiantabile. ¡°Al Policlinico San Donato di Milano ¨¨ stata messa a punto una cura definitiva per la sindrome del QT lungo che consiste nell¡¯ablazione dei circuiti elettrici responsabili del problema. Tale trattamento ¨¨ per¨° indicato solo alle persone su cui i farmaci non hanno effetto o che sono state vittima di un arresto cardiaco¡± precisa il dottor Pappone. Chi pratica attivit¨¤ fisica dovrebbe sempre far presente, al momento della visita d¡¯idoneit¨¤ sportiva, se ha qualche familiare che soffre di sindrome del QT lungo o che ¨¨ deceduto per morte improvvisa. Infine, allenarsi in strutture in cui si sono defibrillatori e personale esperto pu¨° salvare la vita dopo un arresto cardiaco.
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