Tipico di adolescenti e giovani adulti, viene spesso diagnosticato in ritardo ed ¨¨ molto aggressivo, difficile da curare.?Sono solo 75 circa i nuovi casi registrati ogni anno in Italia
Ha raccontato la sua malattia sorridendo, fino alla fine, Alice Manfrini. E con il suo sorriso si ¨¨ conquistata, a 24 anni, 45mila follower su TikTok nonostante i suoi video fossero tutt¡¯altro che ¡°leggeri¡±. All¡¯inizio del 2021 ad Alice era stato diagnosticato un sarcoma di Ewing, un tumore raro e molto aggressivo, e lei raccontava ogni fase delle cure, aggiornava sull¡¯esito degli esami e dei controlli, parlava delle pesanti terapie e lo faceva senza disperarsi, mantenendo un tono leggero. Fino a settimana scorsa, quando a causa del tumore ¨¨ morta.
Sarcoma di Ewing: sintomi
¡ª ?Il sarcoma di Ewing, che deve il suo nome al medico James Ewing che lo descrisse per la prima volta intorno al 1.920, ¨¨ un tumore che colpisce soprattutto adolescenti e giovani adulti (sono soltanto 75 circa i nuovi casi ogni anno nel nostro Paese) e interessa le ossa o i tessuti molli dell¡¯organismo. Le sedi pi¨´ frequentemente colpite sono proprio le ossa lunghe (femore e tibia) e la zona pelvica, quella del bacino. ¡°I sintomi dipendono dalla sede di insorgenza e le dimensioni della malattia ¨C spiega Roberto Luksch, pediatra oncologo della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, esperto in questa patologia -. Il dolore, associato spesso a un gonfiore della zona malata, sono le manifestazioni pi¨´ frequenti, che solitamente arrivano quando la massa cresce di volume¡±.
ritardi nella diagnosi
¡ª ?? una neoplasia che resta difficile da combattere perch¨¦ spesso non risponde o resiste alle terapie disponibili e per via del fatto che, in molti casi, viene individuata gi¨¤ in stadio avanzato: i tumori in persone giovani sono, infatti, eventi rari e spesso i diretti interessati sono i primi a trascurare i sintomi, poi i pazienti perdono mesi preziosi in visite ed esami prima di ottenere una diagnosi corretta, perch¨¦ i medici stessi faticano a riconoscere una patologia infrequente, con la quale hanno a che fare solo poche volte nel corso della loro carriera professionale. ¡°Dolore e gonfiore sono frequenti in bambini e adolescenti per semplici cadute o per cause che non hanno niente a che vedere con il cancro ¨C sottolinea Luksch ¨C. Se il dolore e l'infiammazione non guariscono in un tempo ragionevole, ¨¨ opportuno rivolgersi al medico che, dopo una visita attenta, decider¨¤ se ¨¨ il caso di prescrivere ulteriori esami di approfondimento (quali radiografia, risonanza magnetica e tac), prima di arrivare alla biopsia¡±.
problemi di teenager e giovani adulti
¡ª ?A causa soprattutto del ritardo diagnostico, le probabilit¨¤ di sopravvivenza a molti tipi di tumori per adolescenti e giovani adulti superano il 70%, ma sono pi¨´ basse rispetto a quelle dei bambini, come ricorda Andrea Ferrari, oncologo della Pediatria dell¡¯Istituto Nazionale Tumori di Milano e coordinatore di un gruppo di lavoro europeo sui pazienti oncologici AYA (dall'inglese Adolescents and Young Adults, ovvero adolescenti e giovani adulti): ¡°Gli AYA teenager e under 40 rischiano di non ricevere le terapie migliori o di riceverle in ritardo, con conseguenze sulle loro possibilit¨¤ di guarigione, al punto che, a parit¨¤ di malattia e stadio, un adolescente ha minori probabilit¨¤ di farcela rispetto a un bambino. Lo dimostrano, purtroppo, anche le statistiche sul sarcoma di Ewing: a cinque anni dalla scoperta della malattia ¨¨ vivo, in media, il 67% dei pazienti con meno di 15 anni e il 49% di quelli pi¨´ grandi¡±.
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sarcoma di Ewing: terapie
¡ª ?La prognosi, ricordano gli esperti, dipende da molti fattori, come le dimensioni del tumore, la sede della malattia, lo stadio, oltre alla tempestivit¨¤ della scoperta. Le terapie sono molto complesse e richiedono competenze specifiche, per cui ¨¨ bene rivolgersi a centri altamente specializzati. ¡°Il sarcoma di Ewing si cura con la combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia ¡ª chiarisce Luksch ¡ª. Circa il 30% del pazienti che all¡¯esordio ha una malattia localizzata e oltre il 50% di quelli che agli inizi hanno gi¨¤ metastasi?non rispondono alle terapie (quelli che si definiscono ¡°refrattari¡±) o vanno incontro a una ricaduta dopo la terapia di prima linea. Queste situazioni purtroppo condizionano la prognosi in modo sfavorevole, ma stiamo facendo progressi per sfruttare al meglio i trattamenti disponibili e la ricerca scientifica continua a cerca nuove soluzioni pi¨´ efficaci¡±.
¡°Nei pazienti AYA possono insorgere sia tumori di tipo pediatrico sia neoplasie pi¨´ tipiche dell¡¯adulto ¨C conclude Ferrari ¨C. Mancano specialisti e strutture incentrati sui loro bisogni e specializzati nel trattamento delle neoplasie che li colpiscono. E poi servono pi¨´ sperimentazioni e cure specifiche, appositamente studiate per loro, ma trattandosi di neoplasie rare c¡¯¨¨ da un lato poco interesse da parte delle industrie farmaceutiche e dall¡¯altro una concreta difficolt¨¤ a raccogliere le informazioni su numeri cospicui di pazienti. Negli ultimi anni sono stati fatti tanti progressi, ma si pu¨° e si deve migliorare ulteriormente¡±.
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