? un gonfiore della pelle e non solo, che pu¨° essere molto fastidioso e che non va trascurato
Pur essendo solo raramente pericoloso, l¡¯angioedema ¨¨ un problema molto fastidioso, soprattutto nei casi in cui tende a essere ricorrente. Anche se viene considerato, nella sua forma ereditaria, come una malattia rara, in realt¨¤ fino al 15% della popolazione pu¨° avere almeno un episodio di angioedema nel corso della propria vita.
ANGIOEDEMA: LE FORME EREDITARIE SONO PI? RARE
¡ª ?L¡¯angioedema consiste in un gonfiore della pelle dovuto a un aumento della permeabilit¨¤ dei capillari. Questi vasi sanguigni perdono dei liquidi, che si accumulano nella pelle, causando il gonfiore. Esistono due forme di angioedema: quella mediata dall¡¯istamina, che ¨¨ la pi¨´ comune, e quella ereditaria, nettamente meno frequente (la prevalenza ¨¨ di un caso ogni cinquantamila persone), provocata invece da un deficit di C1 inibitore, una proteina del sangue di cui tali pazienti sono carenti. Nelle forme di angioedema mediate dall¡¯istamina il gonfiore si pu¨° manifestare a seguito di una reazione allergica a determinate sostanze, per esempio farmaci o alimenti. ¡°Invece, nelle forme ereditarie gli episodi di gonfiore si presentano senza una chiara causa scatenante. Pur non rappresentando la causa vera e propria, a volte sono favoriti da traumi, stress psicofisici e infezioni¡± precisa il professor Andrea Zanichelli, responsabile dell¡¯Area Medica e del Centro Angioedema dell¡¯Irccs Policlinico San Donato di Milano e vicepresidente di Itaca (Italian Network for Hereditary and Acquired Angioedema), il network italiano dei centri per l¡¯angioedema.
ANGIOEDEMA: NON SEMPRE CAUSA PRURITO
¡ª ?Nelle forme di angioedema mediate dall¡¯istamina ai gonfiori della cute si associa spesso un¡¯orticaria caratterizzata da pomfi, piccole lesioni cutanee simili a punture d¡¯insetto, che possono confluire e diventare anche rigonfiamenti di grandi dimensioni di colore rosso, e da un fastidioso prurito. Pi¨´ seria ¨¨ la situazione in caso di angioedemi ereditari. Infatti, pur non causando prurito si pu¨° avvertire dolore nella parte del corpo dove compare il rigonfiamento. ¡°Inoltre, nell¡¯angioedema ereditario si possono manifestare?dolori addominali dovuti a un gonfiore dello stomaco e/o dell¡¯intestino, che nei casi pi¨´ gravi provoca vomito e diarrea. Quando l¡¯edema interessa invece la gola si rischia addirittura di soffocare e c¡¯¨¨ bisogno di un trattamento urgente con farmaci specifici, l¡¯icatibant e i derivati plasmatici del C1 inibitore¡± spiega il professor Zanichelli.
COME CAPIRE LA FORMA DELL¡¯ANGIOEDEMA
¡ª ?Dal punto di vista clinico non ¨¨ facile distinguere la forma di angioedema mediata dall¡¯istamina da quella ereditaria. Nella forma mediata dall¡¯istamina se si individua il cibo o il farmaco da cui ha origine il problema bisogna evitare di assumerlo e, di solito, la situazione si risolve. ¡°Esistono per¨° anche forme di angioedema mediato da istamina che non riconoscono una causa allergica e che tendono a cronicizzare¡± puntualizza il professor Zanichelli. Quindi, in presenza di un angioedema vengono solitamente somministrati farmaci quali gli antistaminici e i cortisonici. Se fanno effetto, allora verosimilmente si tratta di una forma mediata dall¡¯istamina. Nel caso in cui questi farmaci non dovessero funzionare si ha a che fare, molto probabilmente, con una forma ereditaria di angioedema, che necessita di un trattamento specifico.
ANGIOEDEMA EREDITARIO: TANTE LE OPZIONI DI CURA
¡ª ?Per avere la conferma che la persona soffra della forma ereditaria di angioedema le vengono prescritti degli esami del sangue per il dosaggio di C1 inibitore. Per la diagnosi ¨¨ sufficiente tale test, ma chi lo desidera pu¨° sottoporsi anche a indagini genetiche per cercare la mutazione nel DNA che provoca il deficit di questa proteina. Siccome ¨¨ mediata dalla bradichinina (e non dall¡¯istamina), la forma ereditaria non risponde alla terapia con antistaminici e cortisonici e va curata con farmaci specifici. Negli ultimi anni, grazie alla ricerca clinica oltre a quelli per bloccare gli attacchi acuti di angioedema sono stati sviluppati farmaci per prevenirli e che bloccano il meccanismo che porta alla produzione di bradichinina. ¡°Nell¡¯angioedema ereditario per la prevenzione degli attacchi sono oggi disponibili in Italia due farmaci: uno ¨¨ un farmaco biologico, un anticorpo monoclonale da usare per via sottocutanea e che prevede una o due iniezioni al mese, l¡¯altro ¨¨ un C1 inibitore per via sottocutanea, da somministrare due volte alla settimana. Ci auguriamo che presto sia disponibile anche in Italia un terzo farmaco per la prevenzione da assumere per bocca alla dose di una compressa al giorno¡± conclude il professor Zanichelli.
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